УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. РОЗЛАДИ СПЕКТРУ АУТИЗМУ (РОЗЛАДИЗАГАЛЬНОГО РОЗВИТКУ (ПРОЕКТ).

 

Друзі, обговорюємо проект організації надання вторинної (спеціалізованої) психіатричної допомоги при аутизмі (лікувальна програма) та третинної допомоги

Игорь Марценковский

https://www.facebook.com/igor.martsenkovsky/posts/10203878636026735?fref=nf

Лікувальна програма

Загальні вимоги до лікувальної програми
Цілісний терапевтичний процес дітей з РЗР має включати заходи медико-соціальної реабілітації та медикаментозну терапію.

1. Медико-соціальна реабілітація

Медико-соціальна реабілітація дітей з РЗР має будуватися на засадах оперантного зумовлення: позитивного соціального підкріплення шляхом надання координуючої уваги, заохочення, корегуючого навчання та виховання, копінг–поведінки в процесі спільної діяльності та усунення негативного підкріплення шляхом ігнорування небажаних форм поведінки та реагування.
Вимоги до обсягу медико-соціальної реабілітації повинні визначатися:
— біологічним і психологічним віком дитини;
— тяжкістю розладу;
— ступенем когнітивної недостатності;
— наявністю і тяжкістю розладів рецептивної та експресивної мови;
— наявністю перцепторних розладів і аутостимуляцій;
— наявністю порушень активності та уваги.

Основними завданнями реабілітаційної програми для дітей з РЗР є:
— нав’язування дитині комунікації, зокрема полегшеної;
— розвиток мовленевої комунікації, зокрема розвиток поніматійной частини мови, звуковимови, діалогової промови;
— усунення порушень перцепції;
— розвиток дрібної і крупної моторики, зорово-моторної координації, складно-координованих видів діяльності;
— розвиток пізнавальних процесів;
— стимулювання розвитку емоційної когніції та соціальної перцепції;
— формування навичок соціального функціонування.

Медико-соціальна реабілітація проводиться командою фахівців, до якої можуть входити (лікар медичний психолог, практичний психолог, логопед, спеціальний корекційний педагог). Керівником команди є лікар психіатр дитячий, або лікар психіатр ( в разі надання допомоги повнолітнім хворим) які на підставі результатів обстеження пацієнта визначають зміст та обсяги корекційних втручань, межи компетенції інших членів команди. Всі члени команди мають мати спеціальну підготовку с питань надання медико-соціальної допомоги хворим із розладами спектру аутизму.

При проведенні медико-соціальної реабілітації дітей з РЗР батьки повинні давати інформовану згоду на застосування ІРП.

Форми проведення тренінгів можуть бути індивідуальними та груповими.

Інтенсивність реабілітаційної роботи для однієї дитини в середньому повинна складати не менше 20-30 годин на тиждень, оптимальна інтенсивність – 40-50 годин. Саме у такому разі, за умови правильного підбору змісту реабілітаційної програми, ефективність інтервенцій буде найвищою і достатньою для повного втілення можливостей дитини до навчання і розвитку.
При виконанні індивідуальної реабілітаційної програми (ІРП) розподіл обсягу реабілітаційної роботи (участь фахівців різного рівня підготовки і частка батьків) має враховувати вік дитини та рівень її когнітивного функціонування

Стандартний обсяг медико-соціальної допомоги включає поетапне, а у разі потреби і комбіноване проведення декількох форм реабілітаційних тренінгів:
— тренінгів сенсорної стимуляції та інтеграції;
— тренінгів рухових функцій;
— тренінгів наслідувальної діяльності та звуконаслідування;
— спеціалізованих когнітивних тренінгів (розвитку загальної перцепції, наслідувальної діяльності, шкільних навичок);
— біхевіорального тренінгу з метою усунення небажаних форм поведінки;
— тренінгів соціального функціонування (розвитку соціальної перцепції, емоційної когніції, елементарних навичок соціального функціонування, формування навичок самообслуговування, зокрема прийому їжі (ковтання, пережовування їжі, користування столовими предметами),дотримання особистої гігієни, спілкування з однолітками, використання побутових приладів, поведінки в класі і т. ін.);
— тренінгів рецептивних та експресивних мовленевих навичок, діалогового мовлення, альтернативної комунікації (PECS);
— ігрової діяльності, поведінки в групі.

Cтруктура та зміст тренінгів мають залежати від сильних та проблемних особливостей дитини.

Наприклад, у разі відсутності експресивної мови, або на перших етапах її розвитку рекомендується застосовувати елементи методик альтернативної комунікації (полегшену комунікацію, ярлики, піктограми), або більш структуровану PECS
Методи спрощеної комунікації не мають використовуватися тривалий час і не повинні перешкоджати формуванню активного словника.
В інших випадках, коли у дитини віком до 6 років експресивна мова відсутня внаслідок тяжкого рецептивного розладу, спрощену комунікацію застосовувати не варто. Працювати потрібно над розвитком пасивного та активного словника. Якщо експресивна мова у такої дитини не буде сформована до 7 річного віку, формування альтернативної комунікації слід розглядати як провідне реабілітаційне завдання.

Програми медико-соціальної реабілітації, рекомендовані для застосування у дітей з РЗР:

1.1.Сенсорна інтеграція і стимуляція (СІС)

Сенсорна стимуляція і інтеграція забезпечуються шляхом проведення спеціальних секвенцій стимуляції — комплексу вправ, спрямованих на подолання порушень сенсорного сприйняття і зменшення аутостимуляцій.
Сенсорні секвенції плануються за результатами сенсорної діагностики індивідуально для кожної дитини. Секвенції включають вправи для стимуляції всіх основних видів сприйняття:
— тактильного (стимуляція кистей рук, стоп, обличчя і ротової порожнини, поверхні тіла)
— зорового (вправи у затемненій кімнаті, стимуляція зору за допомогою яскравих предметів)
— нюхового (стимуляція різкими і слабкими подразниками залежно від виду порушення чутливості: гіпо- або гіперчутливості)
— вестибулярного (повороти, перекиди, стрибки на пружинячій поверхні)
— смакового (презентація смакових подразників); пропріочутливості (стимуляція глибокого суглобового відчуття)
Особливе значення має стимуляція слуху через поширеність у дітей із РЗР «тинітусів» – вушних шумів або підвищеної слухової чутливості на окремі види подразників.
Секвенції рекомендується проводити 2-3 рази на день, когорту стимуляції слід переглядати кожного місяця, ускладнюючи вправи, вводячи нові види подразників. При отриманні певних успіхів: досягненні можливості фіксації уваги, утриманні її протягом 5 хвилин і виконанні простих інструкцій в секвенцію потрібно додатково вводити елементи когнітивного тренінгу (інформаційні біти, вправи на крупну моторику, зорово-моторну координацію, наслідування).

1.2. Поведінкова терапія за програмою АВА

Завдання даного методу подвійне: сформувати у дитини бажання вчитися і допомогти їй зрозуміти, що навчання можливе. Ця методика передбачає індивідуальні заняття з медичним психологом або корекційним педагогом із послідовною поведінковою перспективою кондиціонування. Класична модель «стимул – реакція – результат» передбачає розбиття необхідного навику на невеликі послідовні етапи. Кожен з цих етапів має бути засвоєний до того, як буде введений наступний. Для досягнення бажаної поведінки використовуються підказки і стимули (як позитивні, так і негативні). Цей вид інтервенції є ефективним у разі його застосування в інтенсивній формі (20-40 годин на тиждень).

1.3. Поведінкова терапія за програмою TEACCH

Концепція програми полягає у розробці спеціальної навчальної програми, сфокусованої на формуванні у дітей з РЗР навичок і вмінь у провідних психічних сферах: наслідуванні, сприйнятті, крупній моториці, дрібній моториці, зорово-руховій співдружності, пізнавальній діяльності, мовленні, самообслуговуванні, соціальних стосунках.
Програма передбачає попереднє оцінювання психічного стану дитини за допомогою РЕР-R і застосування тренінгових вправ із урахуванням зон найближчого розвитку за окремими сферами психічного функціонування.
Ступінь складності завдання визначається віком, якому відповідає рівень розвитку даної психічної функції:
— перший рівень містить завдання для дітей, індивідуальний показник розвитку психічної функції яких відповідає віку від 0 до 2 років;
— другий рівень – від 2 до 4 років, третій – від 4 до 6 років.
TEACCH дозволяє підібрати реабілітаційні вправи для кожної дитини таким чином, аби при формуванні та розвитку у неї певної навички пред’являлися вимоги до здібностей в інших сферах психічної діяльності (наприклад, вправа на сортування має також сприяти розвитку координації рухів).
Для виконання вправ можуть використовуватися звичайні матеріали –предмети які зазвичай завжди є вдома чи у школі. Це допомагає одночасно вирішувати два завдання:
— легко переносити засвоєні вміння в нове місце (з дому до школи і навпаки);
— забезпечувати низьку вартість витратного та стимульного матеріалу.

1.4. Метод спрощеної чи альтернативної комунікації.
Спрощена комунікація – це стратегія немовної комунікації, при якій використовуються жести (спрощена жестова мова), планшети, картки, сучасні технічні засоби, наприклад комп’ютер. Метод спрощеної комунікації має застосовуватися для спілкування в ситуації відсутності у дітей з РЗР усної та письмової мови. Необхідно прагнути до обмеженого у часі використання спрощеної комунікації, використовувати її не як методику альтернативної комунікації, а як інструмент для розвитку, насамперед, рецептивного, а потім і експресивного мовлення.

Найбільш структурованою системою спрощеної комунікації є «Комунікаційна система обміну зображеннями» (Picture Exchange Communication System — PECS).
Програма PECS має на меті спонукати дитину розпочати спонтанну комунікаційну взаємодію . В основі методу лежить той факт , що привід для спілкування повинен передувати фактичній мовленевій діяльності. Метод починається з визначення потенційних стимулів ( того, що дитина любить і хоче) .
Навчання починається з фізично підкріпленого обміну зображеннями реальних предметів і проходить в шість етапів. Ці етапи повинні привести до бажаних результатів на заключних етапах, коли дитина буде використовувати прості фрази для вираження спонтанного прохання, відповідати на питання «що ти хочеш? » і давати відповідь на інші прості питання на зразок » що ти бачиш ? » правильними фразами типу» я бачу пташку.
Розробники програми PECS підкреслюють, що педагоги повинні пройти спеціальне навчання цій програмі , для того щоб правильно використовувати стратегію спілкування і щоб аспекти поведінкового аналізу та методи навчання поводженню застосовувалися в поєднанні з програмою PECS . Власником прав на використання PECS є Pyramid Educational Consultants, Inc.( http://www.pecsusa.com/).

1.5. Тренінг емоційної когніції і соціальної перцепції
Програма складається з трьох частин: тренінгу ігрової діяльності; тренінгу, що сприятиме розумінню емоцій та їхніх передумов, та тренінгу адекватних соціальних комунікацій. Кожна частина тренінгу може бути умовно розподілена на етапи, які включають перелік вправ і підбору стимульного матеріалу.
Тренінг формування розуміння емоцій передбачає 4 етапи:
— перший етап є підготовчим: дитина повинна навчитися впізнавати і називати основні емоції (радість, смуток, страх, гнів) на фотокартках і піктограмах;
— на другому етапі дітям пропонуються схематично зображені життєві ситуації, які викликають у їх героїв різні емоції і дитина повинна засвоїти, яка емоція супроводжує ту чи іншу ситуацією;
— на третьому етапі відбувається формування розуміння емоцій, обумовлених бажаннями дитини;
— на четвертому етапі у дітей формують розуміння емоцій, обумовлених думкою.

1.6. Тренінг адекватних соціальних комунікацій передбачає 3 етапи:
— на першому етапі дитина повинна відпрацювати шаблони соціальної поведінки в стандартних ситуаціях (звернення до вчителя, звернення до іншої дитини, ситуації прохання, знайомства, обміну);
— на другому етапі дитина має навчитися формувати складніші моделі адаптивної поведінки, що включають послідовне використання декількох
шаблонів;
— на третьому етапі працюють над формуванням вміння модифікувати шаблони поведінки з урахуванням специфіки соціальної ситуації, демонструвати гнучкість поведінки.

Медикаментозне та дієтичне лікування.

1.1. Дієтичне харчування.
При аутизмі найчастіше застосовуються безглютенова та безказеінова дієти.
Ефективність цих дієт, їх вплив на первазивний розвиток не доведені, проте їх застосування може бути підтримано лікарем, в разі, коли батьки налаштовані на їх застосування і мають позитивні очікування.
Доцільно переконати батьків утриматися від застосування жорстких дієт, обмежитися частковими дієтичними обмеженнями, відмовитися від застосування хеляції.
При безглютеновій дієті обмежується вживання пшениці, ячміню, ячної та перлової круп, жита, овсу, хлібобулочних виробів, продуктів, до складу яких входить солод та амідон. При козеіновій дієті вводяться обмеження на молочні продукти, йогурти, сири, молочні десерти.
В якості харчових добавок може бути рекомендоване застосування омега 3 та омега 6 поліненасичених жирних кіслот. При порушеннях сну показане застосування харчової добавки мелатоніну.
При коморбідній епілепсії може застосовуватися кетогенна дієта. Ця дієта ефективна при епілепсіях, відсутні докази впливу на порушення первазивного розвитку.
При генетично зумовлених порушення обміну білків, таких, як гомоцістінурія, фенілкетонурія можуть спостерігатися ознаки первазивних порушень розвитку. Таким хворим рекомендовані спеціальні дієти. Вплив дієт на первазивні порушення розвитку не доведено.

1.2. Психофармакотерапія

Нейробіологічні механізми РЗР досліджені недостатньо. Патогенетичне медикаментозне лікування відсутнє. Попри те, що медикаментозна терапія є симтоматичною, її застосування доцільне у переважної кількості дітей.
Психотропні засоби можуть призначатися для усунення чи пом’якшення симптомів коморбідних з аутизмом розладів: стереотипних рухів, надвартісних інтересів, агресії (аутоагресії), порушень харчової поведінки та для лікування коморбідних психічних розладів: уваги та активності, тривожно-фобічних, депресивних, маніакальних, порушень сну. Усунення цих симптомів збільшує здатність дитини з РЗР брати участь в освітньому процесі і соціальних програмах. Таким чином медикаментозне лікування РЗР при аутизмі має на меті і підвищення ефективності медико-соціальної реабілітації.
Деякі ознаки РЗР добре відповідають на призначення психотропних засобів, в той час як інші вимагають обов’язкового додаткового застосування поведінкової терапії.
Рівень доказовості використання більшості препаратів, як у дітей, так і у дорослих з РЗР дуже обмежений. Переважають вибіркові відкриті контрольовані дослідження.
Більшість препаратів, що могли б бути ефективними при аутизмі, не зареєстровані для використання у дітей віком молодше 12-14 років.
Найвищий рівень доказовості та спектр показань до застосування при симптомах РЗР у дітей має рисперидон. Доведена ефективність рисперидону при агресивній (аутоагресивній) поведінці, порушеннях реципрокної соціальної взаємодії (стереотипному, ехолалічному, ідеосинкратичному мовленні; соціальній відчуженості, порушеннях емоційної реципрокності, дезадаптивності), обмеженій стереотипній діяльності та інтересах у дітей з 5 річного віку.
Дітям рекомендоване призначення препарату у формі розчину: до 6 років в дозі 0,5-1,5 мг, після 6 років – 1,0-2,5 мг на добу. До 6 років добову дозу треба розподіляти на 4-6 прийомів, дітям старше 6 років – на 3 прийоми.
Високий рівень доказовості при при симптомах РЗР 3у дітей має також арипіпразол. Препарат схвалений FDA (адміністрацією з харчових продуктів і медикаментів) при агресивній (аутоагресивній) поведінці з шостирічного віку В Україні дитячі показання арипіпразолу не зареєстровані.
При порушеннях уваги та активності, як у діцтей, так і у дорослих рекомендоване застосування метилфенідату та атомоксетину. Дефіцит уваги, імпульсивність і гіперактивність є досить поширеними симптомами аутизму. Порушення уваги виявляються або в його занадто вузькій спрямованості, або в занадто великій розосередженості, що робить неможливим її швидку переорієнтацію. Порушення комунікації при дитячому аутизмі так чи інакше пов’язані зі складністю швидкого переключення уваги дитини: в одних випадках, через складність при спробі відвернути його від специфічних предметів, дрібних деталей або видів діяльності, в інших, внаслідок надмірної не зосередженості та неможливості ігнорувати відволікаючі подразники при сприйнятті корисної інформації. Надмірне фокусування уваги дитини на окремих стимули або їх складових частинах може також лежати в основі стереотипних маніпуляцій предметами чи незвичайного поводження з об’єктами, а неспроможність налаштуватися на ключові стимули, ігноруючи дискретні деталі, може лежати в основі неможливості розуміти почуття та настрій інших людей.
Призначати метилфенідат та атомоксетин потрібно обережно, оскільки діти з РЗР інколи реагують на ці препарати моторною розгальмованістю та посиленням стереотипій.
Рекомендована стартова доза препарату дорівнює 5 мг на добу. Метилфенідат має призначатися один або два рази на день (вранці та в обідній час). Збільшувати дозу потрібно на 5-10 мг на тиждень до досягнення бажаного клінічного ефекту чи доведення її до гранично припустимої дози (поява неприйнятних побічних ефектів). При призначенні дози до 1 мг/кг на добу побічні ефекти розвиваються дуже рідко. У разі ідсутності значущих побічних ефектів дозу метилфенідату підвищують до 1,5 мг/кг на добу.
Ефективна терапевтична доза метилфенідату в дошкільному віці становить 0,25-0,7 мг/кг на добу, у шкільному – 0,5-2 мг/кг на добу. Для дітей від 6 років рекомендована разова доза – 0,3-0,7 мг/кг; добова – 0,5-2,0 мг/кг. Максимальна доза метилфенідату для підлітків та дорослих – 60 мг на добу.
При застосуванні метилфенідату перевагу надають формі препарату пролонгованої дії з повільним вивільненням речовини (концерті). При застосуванні метилфенідату у формі сповільненого вивільнення (концерти) стартова доза становить 18 мг. При недостатньому клінічному ефекті кожні 7 днів дозу покроково збільшують до 27, 36, 54 мг на добу. Титрування дози метилфенідату проводиться 3-4 тижні, протягом яких приймається рішення про те, яка доза препарату є оптимальною для дитини. Увесь цей час дитина має мати традиційні розклад дня та обсяги академічних навантажень.
Атомоксетин випускається у капсулах по 10, 18, 25, 40 і 60 мг. Лікування починають з дози 0,5 мг/кг на добу, яку призначають на один або два прийоми (вранці перед виходом до школи і вдруге – близько 16:00-18:00). Через 4 дні дозу збільшують до 1 мг/кг і ще через 4 дні – до 1,2 мг/кг на добу, але не більше 100 мг на день. Підвищувати дозу можна і щотижнево. При частковому ефекті за 6 тижнів терапії дозу можна довести до максимальної рекомендованої – 1,8 мг/кг. Звичайно пропонується одноразовий прийом. Двічі на день препарат призначається у випадках, коли це дозволяє зменшити побічні ефекти та покращити переносимість лікування.
При тривозі, агресії (аутоагресії) та стереотипних формах поведінки у підлітків та дорослих рекомендовані флуоксетин і есциталопрам (антидепресанти з групи інгібіторів зворотнього захоплення серотоніну). Встановлено також позитивний вплив при РЗР флюоксетину на компульсії, есциталопраму на порушення емоційної реципрокності.

Третинна (високоспеціалізована психіатрична допомога)

Надання третинної (високоспеціалізованої) психіатричної допомоги забезпечується обласними (міськими) дитячими лікарнями, спеціалізованими психіатричними закладами охорони здоров’я та науково-дослідними інститутами Національної академії медичних наук України та Міністерства охорони здоров’я України відповідно до медичних показань.
Третинна (високоспеціалізована) психіатрична допомога надається:
Дітям з високофункціональним аутизмом, лікування яких потребує застосування високоспеціалізованих методів психотерапії, зокрема когнітивно-поведінкової, флюртайм терапії, групової міжперсональної терапії, сімейної терапії, прикладного поведінкового аналізу. хворим на підліткову шизофренію;
Дітям з коморбідними психічними, неврологічними та загальномедичними станами, зокрема епілепсіями, порушеннями обміну речовин, розладами харчової поведінки, депресіями, тривожно-фобічними розладами.

1.1 Лікування випадків подвійної діагностики епілепсії та аутизму.

Застосування нейротропних та соматотропних препаратів
РЗР мають високу коморбідність з епілепсіями та розладами шлункового – кишкового тракту.
Коморбідність між аутизмом та епілепсіями за результатами різних досліджень коливається від 18 до 25%. При наявності у дитини з РЗР епілепсії рекомендоване призначення протиепілептичних препаратів.

Причинно — наслідкові зв’язки між аутизмом і епілепсію вимагають подальших досліджень: епілептичний процес може передувати РСА і формуванню аутичної поведінки, перебіг РСА може ускладнюватися епілептичними припадками, епілепсії та аутизм можуть бути проявами єдиного патологічного процесу порушення нейророзвитку.

Протиепілептичні препарати (ПЕП) зменьшують судоми, але можуть посилювати інщі аутистичні та поведінкові розлади у дітей з РСА.
Серед ПЕП вальпроєва кислота, ламотриджин, леветирацетам і етосуксимід ефективніше за інших зменьшують судоми і мають найменший негативний вплив на інші клінічні ознаки РСА. Солі вальпроєвої кислоти рекомендовані в якості препаратів першої черги вибору. Вони також рекомендовані при наявності коморбідних поведінкових розладів, не асоційованих з дефіцитом уваги та гіперактивності, депресіях, маніакальних та змішаних станах. Топіромат рекомендований для монотерапії та політерапіі з солями вальпроєвої кислоти у дітей з епілептичними енцефалопатіями (синдромом Веста, Ленокса – Гасто). Ламотриджин та левітирацетам рекомендовані при наявності у хворих тяжких порушень активності та уваги, коморбідної депресії.
Кетогенна дієта рекомендована, як метод лікування, що позитивно впливає, як на судоми, так і на інші клінічні прояви аутизму. Безглютенова та безкозеінова дієти не рекомендовані. Вони позитивно впливають на перебіг РСА, але суттєво не впливають на прояви коморбідних епілепсій.
Наявність субклінічних судом (специфічних епілептичних змін на ЕЕГ) не мають розглядатися, як підстави для протиепілептичного лікування.
При призначенні протиепілептичних препаратів слід враховувати здатність дитини ковтати капсули чи пігулки. Багато дітей мають проблеми з ковтанням. В таких випадках мають застосовуватися спеціальні форми випуску лікарських засобів – розчини для пиття, швидко розчинні пігулки.

При наявності коморбідних органних розладів, насамперед розладів шлунково – кишкового тракту мають застосовуватися соматотропні засоби: протигрибкові, ферментативні препарати.
Застосуання протиепіептичних та протигрибкових препаратів окрім контролю над епілептичними припадками та нормалізації функції травлення може призво дити до покращення показників загального розвитку дитини з РЗР, усунення коморбідних поведінкових розладів.
Подекуди для лікування наслідків перенатального гіпоксично-ішемічного ураження мозку у дітей з РЗР застосовують ноотропні, вазоактивні та нейрометаболічні препарати. Ці препарати не мають достатніх наукових доказів своєї ефективності при РЗР і не рекомендовані до застосування цим клінічним протоколом.

Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники
Запись опубликована в рубрике Медицина, Новини аутизму с метками . Добавьте в закладки постоянную ссылку.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>